بررسی بیماری گرانولوماتوز “Granulomatosis”
گرانولوماتوز “Granulomatosis” همراه با پلی آنژیت “polyangiitis” (GPA) یک بیماری نادر است که رگ‌های خونی کوچک در بسیاری از اندام‌ها از جمله کلیه‌ها، ریه‌ها و سینوس‌ها را ملتهب می‌کند و به آن‌ها آسیب می‌رساند. التهاب، جریان خون را محدود می‌کند و از رسیدن اکسیژن کافی به اندام‌ها و بافت‌های شما جلوگیری می‌کند. این وضعیت بر میزان کارایی آن‌ها تأثیر می‌گذارد.
توده‌های ملتهب بافتی به نام گرانولوم “granuloma”، در اطراف رگ‌های خونی ایجاد می‌شوند. گرانولوما می‌تواند به اندام‌ها آسیب برساند.
- یکی از چندین نوع واسکولیت “vasculitis” است؛ اختلالی که باعث التهاب در رگ‌های خونی می‌شود.
- قبلاً به عنوان گرانولوماتوز Wegener شناخته می‌شد.
- بخشی از یک گروه بزرگتر از سندرم‌های واسکولیتی است.
همه آن‌ها دارای حمله خود ایمنی توسط نوع غیرعادی آنتی بادی در گردش خون به نام آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی آنتی توتروفیل “antineutrophil cytoplasmic antibodies” (ANCA) هستند. این آنتی بادی‌ها به رگ‌های خونی کوچک و متوسط حمله می‌کنند.
این بیماری در هر سنی ممکن است ایجاد شود اما به طور معمول علائم وقتی بیماران در چهل یا پنجاه سالگی هستند، ظاهر می‌شوند. زنان و مردان به طور مساوی تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند و به نظر می‌رسد افراد سفیدپوست بیشتر از سایر اقوام مستعد ابتلا هستند.
GPA و همچنین التهاب رگ‌های خونی باعث ایجاد گرانولوم در اطراف رگ‌های خونی می‌شود. گرانولوم یا گرانولاسیون “granulation” نوعی التهاب گره‌ای موضعی است که در بافت‌ها یافت می‌شود و نوعی بافت التهابی است. علت این بیماری ناشناخته است اما GPA نوعی سرطان یا عفونت نیست. به طور معمول با درمان و تشخیص به موقع علائم GPA بهبود می‌یابد. بدون درمان یا با تشخیص دیرهنگام می‌تواند منجر به نارسایی کلیه و مرگ شود.
به غیر از GPA، سایر نمونه‌های سندرم واسکولیتیک عبارتند از:
- سندرم Churg-Strauss
- پلی آنژیت میکروسکوپی
طبق توصیفی که توسط کنفرانس چاپل هیل 2012 (CHCC2012) صادر شده است، GPA عبارت است از:
“به طور معمول التهاب گرانولوماتوز Necrotizing شامل دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و واسکولیت نکروزان کننده است که عمدتاً رگ‌های کوچک تا متوسط را تحت تأثیر قرار می‌دهد (به عنوان مثال مویرگ‍‌ها، ونول‌ها “venules”، عروق، عروق و رگ‌ها). گلومرولونفریت “granulomatosis” نکروزان کننده بسیار رایج است. ”
CHCC2012 همچنین توافق کرد نام گرانولوماتوز Wegener را به نام گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) تغییر دهند.
واسکولیت چیست؟
واسکولیت یک اصطلاح عمومی است که به التهاب رگ‌های خونی اشاره دارد. در هنگام التهاب، رگ ممکن است ضعیف شده و در اثر ایجاد آنوریسم کشیده شود یا آ‌ن‌قدر نازک شود که پاره شود؛ در نتیجه خون‌ریزی در بافت ایجاد گردد. همچنین واسکولیت تا جایی می‌تواند باعث تنگ شدن رگ‌های خونی شود که رگ به طور کامل بسته شود. این امر می‌تواند باعث از بین رفتن اعضای بدن در اثر از دست دادن اکسیژن و مواد مغذی گردد که از طریق خون تأمین می‌شود.
علائم گرانولوماتوز چیست؟
بعضی اوقات و در برخی شرایط، GPA در اوایل بیماری علائم ایجاد نمی‌کند. به طور معمول بینی، سینوس‌ها و ریه‌ها اولین مناطقی هستند که تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
به طور کلی علائمی که ایجاد می‌شود به اندام‌های درگیر بیماری بستگی دارد:
- در بینی، علائم می‌تواند شامل خون دماغ و پوسته پوسته شدن این اندام باشد.
- درسینوس‌ها ممکن است عفونت‌های سینوسی، پرشدن یا آبریزش بینی ایجاد شود.
- در ریه‌ها این اختلال ممکن است شامل سرفه، بلغم خونین، تنگی نفس یا خس خس سینه شود.
- در گوش‌ها. عفونت گوش، درد و کاهش شنوایی ممکن است تجربه شود.
- در چشم‌ها. علائم می‌تواند شامل قرمزی، درد یا تغییرات بینایی باشد.
- در پوست. این احتمال وجود دارد که زخم، کبودی یا جوش ایجاد گردد.
- در کلیه‌ها. این امکان هست که در ادرار، خون وجود داشته باشید.
- تورم اتصالات و درد در مفاصل نیز ممکن است تجربه شود.
- در اعصاب این اختلال ممکن است شامل بی‌حسی، گزگز یا درد لحظه‌ای در بازوها، پاها، دست‌ها یا پاها باشد.
به طور کلی علائم گرانولوماتوز در سراسر بدن عبارتند از:
- تب
- خستگی
- احساس بیماری عمومی که کسالت نامیده می‌شود
- عرق شبانه
- دردها
- کاهش وزن
علت این وضعیت یا بروز بیماری گرانولوماتوز چیست؟
GPA یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های سالم خود حمله می‌کند. در شرایط ایجاد یا بروز اختلال GPA، سیستم ایمنی به عروق خونی حمله می‌کند. پزشکان نمی‌دانند چه عواملی باعث حمله به سیستم ایمنی فرد بیمار می‌شود. به نظر نمی‌رسد ژن‌ها در این امر دخیل باشند و GPA در خانواده‌ها به ندرت دیده می‌شود.
این احتمال وجود دارد که عفونت‌ها در تحریک بیماری نقش داشته باشند. وقتی ویروس یا باکتری وارد بدن شما می‌شود، سیستم ایمنی بدن شما با ارسال سلول‌هایی که التهاب ایجاد می‌کنند، پاسخگو هستند. پاسخ سیستم ایمنی می‌تواند به بافت‌های سالم آسیب برساند. در مورد GPA، رگ‌های خونی آسیب می‌بینند. با این حال تا به امروز هیچ نوع باکتری، ویروس یا قارچی ارتباط قطعی با این بیماری نداشته است.
این بیماری را می‌توانید در هر سنی مشاهده کنید اما بیشتر در افراد 40 تا 65 ساله دیده می‌شود.
گرانولوماتوز چقدر رایج است؟
GPA یک بیماری بسیار نادر است. طبق گزارشات و تحقیقات کتابخانه ملی پزشکی ایالات متحده، از هر 1000000 نفر در ایالات متحده فقط 3 نفر به آن مبتلا می‌شوند. به طور کلی به منظور بررسی و تشخیص بیماری می‌بایست به پزشک معالج و متخصص مراجعه شود تا موارد و بیماری احتمالی تشخیص داده شود.
اگر بیماری درمان نشود، می‌تواند بسیار جدی باشد و به سرعت بدتر شود.
عوارض احتمالی بیماری عبارتند از:
- نارسایی کلیه
- نارسایی ریه
- از دست دادن شنوایی
- بیماری قلبی
- کم خونی
- زخم‌های پوستی
- آسیب به بینی
- ترومبوز ورید عمقی (DVT)، لخته شدن خون در ورید عمقی پا
به منظور جلوگیری از عود مجدد بیماری، باید داروی خود را در زمان مشخص مصرف کنید. GPA در حدود دو سال پس از قطع درمان دوباره عود می‌کند.
برخی از عوارض جانبی همراه با درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) چیست؟
با توجه به این موضوع که این داروها سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند، خطر ابتلا به عفونت‌های جدی افزایش می‌یابد. همچنین هر داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی دارای مجموعه‌ای منحصر به فرد از عوارض جانبی بالقوه است. نظارت بر عوارض جانبی مرتبط با هر دارو به منظور جلوگیری یا به حداقل رساندن بروز آن‌ها بسیار مهم است. همچنین این واقعیت که یک بیمار در ابتدا ممکن است عوارض درمان را تحمل کند، تضمین کننده این نیست که درد و عوارض با گذشت زمان ثابت باقی بماند.
صرف نظر از داروی مورد استفاده، نظارت مداوم بر روی آزمایشات بیمار در هنگام درمان این بیماری‌ها ضروری است. متوترکسات، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید می‌توانند توانایی بیمار در ساخت سلول‌های خونی را سرکوب کنند. اگر بیمار در حال انجام آزمایش‌های معمول و رایج است و از نزدیک تحت کنترل قرار می‌گیرد، به طور معمول این سرکوب مشاهده می‌شود و بسته به شدت آن، می‌توان دوز دارو را تنظیم یا قطع کرد. همچنین سیکلوفسفامید دارای عوارض جانبی مهمی مانند کاهش باروری در بیماران جوان و افزایش خطر ابتلا به سرطان مثانه است. گاها مصرف ریتوکسیماب افزایش نادر عفونت مغزی دارد که می‌تواند زندگی را تهدید کند.